Compétences socio-cognitives et comportement socio-émotionnel dans le syndrome de Williams

Auteur: K. Barisnikov - Unité de Psychologie Clinique et de Neuropsychologie de l’Enfant, Section de Psychologie- Université de Genève - Présenté lors du colloque du 26.11.2012 à Bruxelles

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Résumé:

Relations entre les compétences socio-cognitives et le comportement socio-émotionnel

Les personnes avec un Syndrome de Williams (SW) sont considérées comme amicales, sociables et ayant un intérêt inhabituel pour les contacts sociaux notamment avec des personnes inconnues. Toutefois, les observations des familles et des professionnels signalent des difficultés sur le plan émotionnel et comportemental.
La présence d’anxiété, de grande émotivité, d’hypersensibilité ou encore de comportements dérangeants/intrusifs, d’hyperactivité et de retrait social semblent cohabiter avec leurs bonnes compétences en sociabilité (Morris, 2010). De plus, ces problèmes socioémotionnels tendent à s’accentuer avec l’âge, notamment en ce qui concerne les symptômes de dépression, de retrait social, d’irritabilité ainsi que les difficultés dans le maintien de relations sociales durables (Mervis, & John, 2010). Toutefois, certains auteurs signalent l’importance des différences interindividuelles à la fois au niveau du comportement social mais aussi au niveau de la présence de symptômes psychopathologiques chez les personnes avec SW (Dodd & Porter,2011).

Evaluation de ces compétences

Durant cette dernière décennie, diverses études se sont penchées sur la recherche d’explication concernant l’existence de la bonne sociabilité des personnes avec un SW, en comparaison aux personnes présentant d’autres syndromes neuro-génétiques. Ces études comparatives ont démontré la présence de compétences préservées chez les personnes avec un SW en reconnaissance des expressions émotionnelles, ainsi qu’en compréhension de l’état émotionnel et du comportement d’autrui qui pourraient être à l’origine de leurs bonnes aptitudes sociales (Annaz et al, 2009 ; Plesa-Skwerer et al., 2006).

Par ailleurs, ces personnes ont généralement des compétences langagières particulièrement bien développées ainsi qu’un niveau plus élevé d’empathie en comparaison avec le syndrome de Prader-Willi ou l’autisme par exemple (Loveland et al., 2001; Plesa-Skwerer et al., 2006). Cependant, les études comparant les résultats de personnes avec SW à ceux d’enfants tout-venant appariés sur l’âge développemental montrent que ces personnes traitent les visages et les informations émotionnelles de manière atypique (Annaz et al, 2006 ; Deruelle et al., 1999; Karmiloff-Smith, 1997).

Ces résultats pourraient être liés à leurs performances plus faibles dans des tâches sociales de complexité plus élevée, ainsi que leur style « particulier » dans leur manière d’interagir (Sullivan, Winner, & Tager-Flusberg, 2003). Ce qui a été décrit dans cette population comme un comportement hypersociable (Doyle, Bellugi, Korenberg, & Graham, 2004) ou encore comme une attitude trop amicale envers autrui (Jones et al., 2000) pourrait refléter une certaine difficulté dans le traitement de l’information sociale. Pour d’autres auteurs, ce trouble pourrait également être lié à un plus haut niveau d’anxiété, ce qui impliquerait des difficultés dans l’ajustement du comportement social (Dykens, 2003).

Ces observations nous amènent à nous interroger sur les compétences nécessaires au développement des aptitudes sociales et des capacités d’adaptation, à savoir la cognition sociale. Plus précisément, la cognition sociale désigne un ensemble de processus cognitifs qui sous-tendent la capacité à planifier et à mettre en place des comportements appropriés en réponse aux conduites d’autrui (Adolphs, 1999). En effet, dans la vie de tous les jours, nous recevons une multitude d’informations sociales que nous devons traiter et évaluer de façon rapide et parallèle. Puis, grâce à l’expérience sociale préalable, nous évaluons les différentes réponses possibles en termes d’efficacité et de pertinence par rapport au but souhaité (Bielecki & Swender, 2004).
Les études développementales ont montré l’importance de certaines compétences cognitives telles que les compétences attentionnelles ou exécutives (inhibition, mémoire de travail, planification, flexibilité mentale), de reconnaissance et attribution des émotions pour enregistrer, interpréter et répondre aux situations sociales de façon adaptée (Carlson & Moses, 2001). Par ailleurs, le développement de la cognition sociale dépend d’un vaste réseau cérébral impliqué dans le traitement des stimuli sociaux et émotionnels, en particulier les régions du cortex frontal, le néocortex temporal et l’amygdale. Si ce système présente des anormalités, cela entraîne des difficultés à comprendre et à anticiper le comportement social d’autrui (Moll, Oliveira-Souza, Bramati, & Grafman, 2001; Adolphs, 2009).

Dans le but de mieux comprendre le comportement social des personnes avec SW, plusieurs hypothèses sont examinées. Certains auteurs ont investigué par exemple le lien entretenu entre le dysfonctionnement de l’amygdale (région cérébrale impliquée dans le traitement des émotions, notamment la peur) et la présence d’une forte attirance pour les contacts sociaux ainsi que leur intérêt marqué pour les personnes inconnues. Les études de Bellugi et al (1999) et Jones et al (2001) rapportent que les SW jugent les visages comme étant extrêmement positifs et attractifs (ex., visages d’apparence douteuse et n’inspirant pas la confiance) comparés à un groupe d’enfants contrôles avec un développement typique (TD).
Cependant, Frigerio et al (2006) ont démontré que les SW ont un jugement anormalement élevé pour les expressions positives (joie) mais pas pour les expressions négatives (fâché ou menaçant). Les auteurs ont conclu que la grande sociabilité des personnes avec SW serait expliquée par leur attirance envers les stimuli sociaux plutôt que par un dysfonctionnement de l’amygdale.
En effet, les auteurs ont également rapporté que les SW ont depuis leur plus jeune âge un intérêt prononcé pour les visages; ils passent beaucoup de temps à les regarder et manifestent une attirance atypique pour cette partie du corps (cf. Mervis et al., 2003).

Certains auteurs ont démontré la présence de difficultés au niveau du développement des compétences socio-cognitives et émotionnelles chez les SW.
Des études mettent en évidence dans cette population une appréciation plus positive des expressions et des états émotionnels d’autrui ainsi que des difficultés dans l’interprétation des informations sociales plus complexes (ex., compréhension de l’ironie ou des mensonges) (Sullivan et al. 2003). De plus, des difficultés au niveau des fonctions exécutives (inhibition), attentionnelles et au niveau de la régulation des émotions sont également signalées (Mervis, & John, 2010).

Malgré de nombreuses études une question subsiste, quels sont les liens existant entre le profil du comportement social observé chez des personnes avec un SW et leurs compétences socio-cognitives et émotionnelles. En effet, la majorité des
études ont examiné de manière relativement isolée leurs compétences en traitement de l’information sociale et émotionnelle ou comportementale. Dans la perspective de mieux comprendre ces liens, nous avons mené des études comparatives à l’aide d’une batterie de tests « Batterie Socio-Cognitive et émotionnelle» (Barisnikov & Hippolyte, 2011), destinée à évaluer les enfants et adultes présentant des troubles neuro-développementaux. Cet outil permet de dresser un profil de compétences relativement exhaustif en mettant en lien le comportement social et les compétences de traitement de l’information sociale et émotionnelle. Dans notre exposé, nous présenterons les résultats d’une étude comparative impliquant des enfants avec le Syndrome de Williams (SW), syndrome de Down (DS) et autisme.

Concernant le comportement social, les résultats montrent que les enfants avec l’autisme présentent un score global de troubles de comportement significativement plus élevé. Toutefois, l’analyse des différentes dimensions du comportement indique que les trois groupes présentent des profils socioémotionnels distincts. Les enfants avec SW présentent des compétences perturbées en communication et une anxiété élevée ; les enfants avec SD manifestent plus de comportements dérangeants/antisociaux ; alors que les enfants avec autisme se distinguent par des difficultés sévères au niveau du repli nsur soi ainsi que des compétences en interaction sociale perturbées.

Les résultats obtenus par les trois groupes aux épreuves de traitement de l’information sociale et émotionnelle ont été également comparés à ceux obtenus par des enfants contrôles TD, appariés au niveau des compétences en vocabulaire réceptif (EVIP-R). En ce qui concerne les épreuves de reconnaissance des expressions émotionnelles, les résultats montrent que les enfants avec SW reconnaissent bien les différentes expressions (joie, tristesse et neutre) et leurs résultats ne se distinguent pas de ceux du groupe contrôle des enfants TD. Tout comme les enfants contrôles, les enfants SW ont tendance à attribuer l’intensité maximale pour chaque expression (très content, très triste). Les enfants avec SD obtient des résultats plus faibles que ceux de son groupe contrôle pour les trois expressions et ils reconnaissent peu d’items illustrant l’expression neutre. Ils ont tendance à sélectionner l’intensité faible pour la tristesse et forte pour la joie.

Finalement, les enfants avec autisme obtiennent des résultats plus faibles que ceux du groupe contrôle TD, bien que leurs performances soient largement supérieures à celles des enfants SD. Le concept d’intensité « peu » et « beaucoup » ne semble pas être compris par les enfants autistes. Les enfants SW ont des meilleurs résultats que les enfants avec SD et avec autisme à l’ensemble des tâches de reconnaissance des expressions émotionnelles (peur,colère, tristesse).

Pour les tâches plus complexes de Résolution de situations sociales (RES) et d’Attribution émotionnelle (AE), les enfants SW montrent également des résultats supérieurs aux enfants SD et aux enfants avec autisme. Dans la tâche d’Attribution émotionnelle qui évalue la capacité à inférer une émotion à autrui en fonction du contexte social (élicitant la peur, tristesse, joie, colère) les résultats des enfants avec SW ne se distinguent pas de ceux du groupe contrôle TD. Dans la tâche de résolution sociale, ils montrent également de bonnes capacités de jugement pour la transgression des règles sociales (morales, conventionnelles). A un niveau plus qualitatif, on note que ces enfants font preuve d’une grande empathie pour le « victime » des comportements « asocial». Cependant leurs jugements peuvent être très stricts et ils font preuve d’une certaine rigidité. Ces remarques pourraient être mises en lien avec leurs difficultés observables aux tâches d’inhibition (go/non go) et de flexibilité mentale (Color Trails Test). Par ailleurs, des relations négatives entre l’anxiété et la capacité d’attribution des émotions négatives ont été observées.

De manière générale, les enfants SW montrent de meilleures compétences de traitement de l’information sociales et émotionnelles comparé aux enfants avec DS et l’autisme. On constate également que leurs résultats ne se distinguent pas significativement des enfants TD de même niveau de vocabulaire réceptif. Toutefois, l’âge chronologique des enfants contrôle (TD) est significativement plus bas que celui des enfants SW.
Ceci indique une différence au niveau de l’acquisition de ces compétences chez ces derniers. Les résultats indiquent en particulier des difficultés pour les enfants avec SW au niveau de leurs fonctions exécutives (inhibition, flexibilité mentale) qui peuvent exercer une influence négative sur leurs capacités d’analyse et de réponse aux situation sociales rencontrées dans la vie de tous les jours.

Leur difficulté d’inhibition des éléments non pertinents eut les guider vers des appréciations et conclusions erronées et ainsi compromettre leur choix de stratégie de réponse adaptée à une situation sociale nouvelle, par exemple. De plus, on peut imaginer que leur grande émotivité peut également les empêcher de prendre de la distance par rapport à un événement social ou une réaction d’autrui, ce qui les empêche de « juger » le comportement et les intentions des autres de manière objective.

Cependant, malgré de nombreux travaux, une question persiste, à savoir, quelles sont les raisons de ces importants changements de comportement des personnes avec SW avec l’âge. Les enfants souvent décrits comme sociables,
hyperactifs et extravertis, deviennent souvent des adultes moins communicatifs et ont tendance à se replier sur eux-mêmes en montrant un manque d’initiative.

Perspectives de prise en charge

La compréhension de ces changements doit s’appuyer sur l’analyse des multiples facteurs qui jouent un rôle dans leur développement et leur épanouissement social et émotionnel. Dans notre exposé, nous présenterons plus en détails les résultats des enfants avec SW. Nous discuterons également du comportement des adultes avec SW que nous suivons depuis plusieurs années. Finalement, une réflexion sera proposée sur l’intérêt de la mise en place de prise en charge de certaines de leurs difficultés socio-émotionnelles sur la base de notre « Programme de rééducation des compétences socio-cognitives et émotionnelles ».

Références

Annaz, D., Karmiloff-Smith, A., Johnson, M. H., & Thomas, M. S. C. (2009). A cross-syndrome study of the development of holistic face recognition in children with autism, Down syndrome and Williams syndrome. Journal ofExperimental Child Psychology, 102, 456-486.
Barisnikov, K., & Hippolyte, L. (2011). Batterie d’évaluation de la cognition sociale et émotionnelle. In N.
Nader-Grosbois (Ed.), Théorie de l’esprit: Entre cognition, émotion et adaptation sociale chez des personnes typiques et atypiques. (pp.125-142).
De Boeck
, Dodd, HF., & Porter, MA. (2009). Psychopathology in Williams Syndrome: The effect of individual Differences across the life span, Journal of Mental Health Research in intellectual disabilities, 2 :2, 89-109.

Mervis, CB, & John, AE. (2010). Cognitive and behavioral characteristics of children with Williams syndrome: Implications for intervention approaches. American Journal of Medical Genetics Part C, 154C : 229-248.
Morris, AC. (2010). The Behavioral Phenotype of Williams syndrome : A recognizable pattern on neurodevelopment, American Journal of Medical Genetics Part C, 154C : 427-431.

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