Troubles visuo-constructeurs dans le syndrome de Williams

Auteur; Jean-Pierre Thibaut Université de Bourgogne, Laboratoire LEAD (Dijon) - Présenté lors du colloque du 26.11.2012 à Bruxelles

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Résumé

Nous envisageons différentes dimensions de la cognition visuo-spatiale et visuoconstructive:
le fonctionnement perceptif, les représentations spatiales et l’attention spatiale, la mémoire à court terme visuelle, les tâches visuo-constructives comme le dessin ou la construction de configurations avec des cubes. Nous discutons ensuite la question du traitement local et global des stimuli perceptifs et l’éventualité de déficits au niveau des fonctions exécutives qui pourraient expliquer les différences observées
notamment dans le traitement global entre les personnes SW et les personnes en développement normal. Enfin, les hypothèses neuro-pathologiques émises sur le syndrome sont présentées.

En résumé, les descriptions des troubles visuo-spatiaux restent hétérogènes. Certaines contributions suggèrent des différences qualitatives
entre le syndrome de Williams et les sujets en développement normal, là où d’autres insistent sur la continuité des traitements dans cette population et celle des personnes en développement normal. Pour ces différentes questions nous développerons essentiellement les dimensions psychologiques du fonctionnement visuo-spatial.

Quelques faits importants.

Les comparaisons avec des personnes appariées sur l’âge mental ou sur l’âge chronologique montrent que les personnes SW ne sont pas déficitaires dans tous les domaines de la cognition visuo-spatiale. Dans les tâches de reconstruction visuospatiale, leurs performances ne sont pas uniformément altérées.
Les études sur la perception apportent une vision contrastée du fonctionnement des personnes avec SW. D’un côté, la perception ou le traitement de stimuli globaux comme les figures de Kanisza, les figures enchevêtrées, les formes humaines dans le paradigme de Johansson ou les stimuli utilisés par apparaissent normaux. Par contre, ces personnes SW manifestent un retard précoce pour les fixations oculaires ou pour des traitements fins de dimensions perceptives.
En aval, dans les comparaisons de stimuli, la localisation de cubes, par certains aspects seulement, ou la rotation mentale sont déficitaires. L’interprétation de ces faiblesses n’est pas univoque. Sont-elles causales ou résultent-elles d’autres déficits ?
La même question se pose pour les déficits en mémoire visuelle à court terme.
La reconnaissance de visages fait aussi débat, où les données en faveur d’une normalité ou d’une anormalité développementale s’opposent. Selon les tâches, on constate ou non des différences avec les sujets appariés sur l’âge mental. Au niveau physiologique, la reconnaissance de visages est associée à des potentiels évoqués anormaux. Enfin les tâches visuo-constructives classiques donnent-elles aussi des résultats contradictoires.

Le déficit du traitement global, explication la plus souvent avancée par nombre d’auteurs, ne permet pas d’unifier les résultats obtenus. Selon cette hypothèse, les difficultés à intégrer les différentes parties d’un stimulus en une représentation cohérente, s’expliquerait par un déficit de la perception de l’objet dans son intégralité.
Or, d’une part, les indices d’un déficit sélectif à ce niveau sont plus ou moins prononcés selon les tâches et les groupes auxquels on compare les personnes SW.
D’autre part, on a montré que le traitement perceptif des aspects globaux des stimuli (indépendamment des aspects visuo-spatiaux) des personnes SW ne diffère pas de celui des enfants en développement normal.
Nous avons avancé l’hypothèse d'un déficit du désengagement du local au détriment du global, particulièrement lorsque les parties des stimuli prennent une saillance importante. Ce déficit pourrait lui-même s’enraciner dans un déficit des fonctions exécutives, notamment dans leur composante “ inhibition ”, ou dans la gestion de la tâche lorsqu’elle devient plus complexe. Comme les fonctions exécutives représentent un ensemble de capacités cognitives en interaction complexe, les différences entre sujets contrôles et personnes SW suggérées ici n’épuisent pas d’autres possibilités, en tout cas au stade actuel de leur exploration chez les personnes SW.

Quoi qu’il en soit, les traitements locaux ne semblent pas non plus intacts, comme le montrent les déficits dans les fixations oculaires, alors que d’autres tâches ne révèlent aucune différence avec les personnes en développement normal. A l’heure actuelle, si l’on admet que les tâches utilisées touchent à des processus différents, certains d’entre eux pourraient être intacts d’autres non. Cette situation est insatisfaisante et appelle des travaux où tâches et processus seraient reliés plus étroitement et où la physiologie est plus directement associée aux travaux
psychologiques.

Les conclusions parfois très générales sur la normalité ou l’anormalité du développement des processus dépassent souvent de loin les données qui les ont fait naître. Sans une caractérisation approfondie des tâches utilisées, on pourra difficilement mettre en relation des résultats souvent contradictoires.

 

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INCLUSION - A.S.B.L.

Groupement «syndrome de Williams» — Avenue Albert Giraud, 24 - 1030 Bruxelles