Aspects musculo-articulaires du syndrome de Williams

Auteur: le Dr Anne Renders - Service de médecine physique-réadaptation, cliniques Saint-Luc, Bruxelles - Présenté lors du colloque du 26 novembre 2011

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Résumé

Les principaux problèmes de l’enfant porteur du syndrome de Williams sur le plan musculo-squelettique sont tout d’abord l’hypotonie et l’hyperlaxité ligamentaire.

Ce sont ces facteurs principaux qui seront en partie responsables du retard d’acquisition de la marche. Les petits enfants présentent souvent des difficultés à maintenir leur équilibre en position debout suite à l’instabilité des articulations et des difficultés de coordination. Pour améliorer cette stabilité, les enfants adoptent une posture tout à fait spécifique, les genoux et les hanches en flexion.
Cette posture peut être accompagnée de troubles de la statique vertébrale que l’on appelle cyphose. Si on n’y prend pas garde avec le temps, ces postures vont se fixer et donner lieu à des rétractions musculaires, en particuliers au niveau des muscles postérieurs des cuisses, les muscles ischiojambiers.
Certains enfants auront tendance à marcher sur la pointe des pieds et pourron tégalement voir les muscles des mollets se raccourcir au cours du temps. Il est donc important de prévoir des séances d’étirements réguliers à répartir tout le long de la croissance de l’enfant.
Dans certaines situations aussi, on peut voir apparaître une scoliose, il s’agit d’une déformation en « S » de la colonne vertébrale qui doit être suivie mais qui nécessitera rarement un traitement spécifique.
Environ 20% des enfants pourront également démontrer une anomalie de pronosupination au niveau des coudes lié à une synostose (jointure au niveau des deux os de l’avant-bras) qui ne portera pas à conséquence sur le plan fonction du bras et qui ne requiert aucun traitement.
Les enfants pourront se plaindre de crampes dans les membres inférieurs durant la nuit surtout après une journée d’exercices.
Quelques études ont aussi démontré une tendance à l’ostéoporose mais il est difficile d’en connaître la cause exacte.
Un suivi annuel sur le plan musculo-squelettique avec adaptation du traitement éventuel fait partie de la prise en charge multidisciplinaire des enfants atteints dusyndrome de Williams.

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INCLUSION - A.S.B.L.

Groupement «syndrome de Williams» — Avenue Albert Giraud, 24 - 1030 Bruxelles