Cardiologie

Historique

En 1961, le cardiologue néo-zélandais Williams décrit, dans une revue médicale, le cas de quatre enfants présentant des déficiences cardiaques congénitales, un visage caractéristique et un retard du développement mental. La déficience cardiaque présente chez ces enfants s'appelle sténose aortique supra-valvulaire, c'est-à-dire un rétrécissement de l'aorte (artère principale) tout près du coeur.

Un an plus tard, le cardiologue-pédiatre allemand Beuren décrivait quatre enfants atteints d'une sténose aortique supra-valvulaire. Trois d'entre eux ressemblaient fort aux patients décrits par le Dr Williams. Ils étaient atteints d'un handicap mental. Dans une publication ultérieure, le Dr Beuren démontrait que des rétrécissements survenaient souvent aussi au niveau des artères pulmonaires (sténose pulmonaire périphérique).

Conseils médicaux importants

Précautions à prendre lors de l'anesthésie

Source : Professeur Th. Sluysmans - Université catholique de Louvain - Service de cardiologie pédiatrique (octobre 2001)

Il est utile d'informer les anesthésistes de l'existence d'un syndrome de Williams Beuren, responsable d'anomalies de l'élasticité des artères avec nécessité, lors des anesthésies, de bien veiller au maintien d'une volémie et d'une tension artérielle normales.

En effet, compte-tenu des anomalies de l'élasticité des artères, les patients avec syndrome de Williams Beuren ont plus de difficultés à maintenir des tensions artérielles adéquates lors d'une induction anesthésique avec malheureusement parfois survenue de choc cardiogénique, d'hypothension, voire de mort subite.

Liens vers d'autres sites

Association "Heart and coeur

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