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Préface

Le présent document est basé sur une communication parue sous le titre « Dental Advice for children with Williams Syndrome » par Janice Fearne, Department of Paediatric Dentistry, The Royal London Hospital Dental Institute.

Le document original peut être consulté sur le site du «  Williams Syndrome Foundation » (williams-syndrome.org.uk/about_ws/guidelines/dental.htm) 

La présente version française a été adaptée par l’association belge francophone du Syndrome de Williams et a été revue par le professeur Michel Brecx, parodontologue aux universités de Tübingen, Dresde et Mayence.

Nos remerciements à la Williams syndrome foundation qui nous a autorisés à traduire et à diffuser ce document ainsi qu’à toutes les personnes qui ont contribué à cette traduction et à sa révision. 
(Une version adaptée en néerlandais est disponible auprès des éditions de l’association belge néerlandophone du Syndrome de Williams, Tervurensteenweg, 30, B-3001 Heverlee).

1   Caractéristiques de la dentition des patients atteints du syndrome de Williams 

1.1.  Forme et dimensions des dents

Les incisives sont fréquemment plus étroites, plus petites et assez pointues. Les premières dents, principalement  les incisives, peuvent prendre une forme particulière (dents de quille); les molaires apparaissent plus bombées (petites boules).

On remarque fréquemment des invaginations dans les dents et de profondes fissures dans les molaires.  

1.2.   La structure des dents:

Certaines études  mentionnent une moins bonne qualité de la composition  des dents. Chez les jeunes enfants (jusqu'à l’âge d’environ deux ans) il peut y avoir une teneur en calcium trop élevée dans le sang. Ceci peut entraîner des malformations dentaires. Le manque d’élastine peut également influencer  la qualité de la dent.

1.3.  Le nombre de dents

Selon la littérature on note chez 11 à 22 % de personnes atteintes du syndrome de Williams une absence d’une ou plusieurs dents, principalement au niveau des  prémolaires.

1.4.  Le changement de dentition.

Les dents définitives apparaissent parfois plus tard.
Parfois la dent de lait est encore présente lorsque la dent définitive pointe. 

1.5.  Implantation des dents.

Les dents sont souvent plus espacées; cette impression est accentuée  par la forme de la mâchoire. La mâchoire inférieure est un peu en recul et la lèvre inférieure plus développée.

La bouche entre ouverte est aussi caractéristique parce que  la mâchoire supérieure et la mâchoire inférieure ne se superposent pas bien. Ceci est dû en partie à un défaut d’équilibre entre la langue et les muscles des joues et des lèvres (voir plus bas).

1.6.  Sensibilité à la carie dentaire

Il existe chez les patients atteints du syndrome de Williams un risque de carie élevé causé par la moins bonne qualité de la dent, l’apparition fréquente de reflux gastriques et les difficultés de fine motricité  nécessaire pour réaliser les mouvements indispensables à un bon brossage des dents.

2    Caractéristiques spécifiques lors des soins dentaires

- Les personnes atteintes du syndrome de Williams présentent des déficiences intellectuelles. Elles sont aussi souvent très inquiètes et préoccupées par leur santé et celles des personnes de leur entourage. Pour cette raison une approche avertie et adaptée est recommandée.

- De 80 à 90 % de ces personnes souffrent d’hyperacousie (hypersensibilité aux bruits)
Ceci concerne surtout les bruits d’intensité élevée et inattendus. Cela  peut engendrer des problèmes chez le dentiste, lors de l’utilisation des appareils comme la turbine ou l’aspiration.
De plus, la cavité buccale  est  aussi très sensible chez ces personnes.  L’hypersensibilité au bruit, la réaction brusque de ces  patients aux bruits inattendus, l’hypersensibilité de la cavité buccale demandent de la part du dentiste de  l’attention, de la patience et une certaine expérience des contrôles de routine.

·   Ces personnes peuvent avoir des problèmes de maîtrise des mouvements musculaires.
Ceci peut être perceptible lorsque le muscle de la langue et ceux des joues doivent intervenir. Des problèmes peuvent ainsi se poser lors  de la mastication et de la déglutition. D'où parfois des problèmes d’excès de salive et une propension de ces patients à baver.  Dès le jeune âge, des exercices proposés par des logopèdes peuvent aider l’enfant à remédier à ce problème.

·   L'équilibre entre les différents  muscles de la cavité buccale (la langue, les joues, les lèvres)  joue un rôle dans la position des mâchoires et des dents.

·   Durant les deux premières années de leur vie, certains enfants rencontrent des problèmes d’alimentation et de vomissement, parfois aussi de reflux gastrique. Ceci peut atteindre l’émail  des dents de lait qui peut être attaqué par  l'action des acides  de l’estomac. En outre, des aliments sucrés et  des sirops médicaux (p.ex. les antibiotiques) peuvent  attaquer les dents. Une attention supplémentaire sera nécessaire pour l'hygiène buccale.

·   A cause de leurs capacités restreintes en fine motricité il est important d’aider les enfants à se brosser les dents et d’adapter leurs soins en hygiène dentaire. L’intervention régulière d’un professionnel pour  un nettoyage et un détartrage est une nécessité          

·   Chez les filles dont  la puberté est souvent  précoce, il est important de prévoir le bon moment  pour commencer leur traitement orthodontique.

·   Le manque d’élastine peut engendrer une hyper mobilité de l'articulation de la mâchoire, ce qui peut entraîner à son tour une restriction ultérieure du mouvement de la mâchoire chez les personnes plus âgées. 

·   Un nombre relativement important d'enfants et d’adultes porteurs du syndrome de Williams ont des problèmes cardiaques et/ou vasculaires. Pour les interventions pouvant provoquer des saignements dans la cavité buccale, une couverture antibiotique est indiquée. Tout foyer d’infection doit être évité.

3   Conseils pour l’intervention dentaire

3.1   Prévention

·   En raison des problèmes cardiaques (raison pour laquelle il est important d’éviter tout foyer d’infection) et des problèmes rencontrés lors de traitements dentaires il est important d’établir  un programme préventif.

·  On commence de préférence dès la petite enfance sur base d'un protocole fixe. L’hygiéniste dentaire peut donner des conseils pour le  brossage des dents et  pour débuter un traitement au fluor; il peut également donner des conseils en alimentation.

·  Au  vu des problèmes dentaires il est important de fixer les moments de prise des aliments, afin notamment de limiter la quantité et la fréquence d’ingestion d’aliments sucrés.

·  Il convient de commencer le plus tôt possible le brossage des dents de sorte que l’enfant s’habitue vite à cette hygiène quotidienne  et d’encourager l'enfant à se nettoyer les dents lui-même. La surveillance du nettoyage des dents doit être vigilante et doit se poursuivre au moins jusqu’à la puberté et parfois encore plus tard.

·   Lorsque des invaginations et des fissures profondes sont présentes il est recommandé de les combler avec du sealant.

·  Il est  important de stimuler une  mastication ferme et donc de donner la préférence à des aliments plus durs plutôt qu’aux aliments mous ou mixés. Ceci améliore le développement des muscles de la région buccale et permet un meilleur contrôle de la salive et évite à l’enfant de baver. Cela influence également favorablement un bon développement des mâchoires et du positionnement des dents. 

3.2.  Le traitement

·  Quand  les caries sont présentes  elles doivent être absolument traitées surtout si le patient présente une pathologie cardiaque et ce, en raison des risques d’infection.   

·  Lorsqu’ils sont habitués au déroulement des soins dentaires, beaucoup d’enfants supportent bien l’obturation de petites caries. Quand les caries sont ignorées, elles peuvent causer de la douleur et le patient est alors plus difficile à soigner.

·  Lorsqu’une intervention est nécessaire et qu’une anesthésie locale n’est plus suffisante, l’anesthésie générale ou l’utilisation d’un gaz hilarant s’avère indiqué. Le renvoi vers  un centre de soins dentaire spécialisé est alors recommandé.

·  En cas d’anomalie cardiaque une couverture antibiotique est nécessaire lors d’interventions pouvant entraîner des saignements.

·  Même si les dents sont saines et propres, il reste important de prendre rendez-vous  régulièrement chez le dentiste. Ceci permet de découvrir les caries  au stade précoce.

·  L’inflammation des gencives peut apparaître lorsque les dents ne sont pas bien brossées.  Le dentiste peut le signaler à temps et donner des conseils de soins.

·  Pour remédier au problème du bruit, on peut essayer de boucher les oreilles du patient, ou  utiliser un  baladeur qui diffuse de la musique apaisante, mais suffisamment puissante.

3.3.  Traitement orthodontique

·  Les dents disposées irrégulièrement peuvent être appareillées. Ceci dépendra fortement de la gravité du problème et de la capacité de l'enfant à le supporter. Néanmoins beaucoup d'enfants et les jeunes patients porteurs du syndrome de Williams le supportent  et de bons résultats sont atteints.

·  L’orthodontiste  profite parfois de la croissance pubertaire pour intervenir. Chez les filles atteintes du syndrome la  puberté peut arriver plus tôt. Elles doivent donc être présentées plus tôt à l’orthodontiste.

·  Quand les dents définitives poussent à côté des dents de lait, il est parfois nécessaire d’avulser ces dernières.
Quand la disposition  des dents est trop irrégulière et que l’othodontiste ne peut les redresser convenablement, il faudra décider avec le patient, les parents et le dentiste s’il y a lieu d’avoir recours à la chirurgie.

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